持久苗勒管综合征 (ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｍ櫣ｌｌｅｒｉａｎｄｕｃｔｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＰＭＤＳ)是一种罕见的男性假两性畸形。其特征为具有睾丸发育、表型正常的男性体内存在一组无功能的子宫及输卵管。该病自 1939年为Ｎｉｌｓｏｎ首先描述以来 ,迄今已报道15 0余例[1,2 ] ,现将该病综述如下。1 病因1 .1 正常胎儿生殖管道的演变胚胎期第 6周时 ,无论男性还是女性均发生两套生殖管道 ,即中肾管 (午菲管 )和副中肾管 (苗勒管 ) ,其分化受男性胎睾产生的激素调控。间质细胞产生的睾酮及双氢睾酮使中肾管保留并分化为附睾、输精管及精囊…