囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种可以累及全身多个系统的常染色体隐性遗传病,是白种人最常见的致死性遗传性疾病,而在亚洲黄种人中较少见.由于50%的该疾病患者为成年人,并且这其中很多男性患者伴有不育等生殖方面的问题,通常表现为先天性双侧输精管缺如.但由于目前该疾病的诊治比较棘手,因此规范与CF相关的生殖健康方面的指南对这部分患者显得尤为重要.虽然国内该病发病率很低,但基于我国庞大的人口基数我们不能对该病掉以轻心.本文就目前男性囊性纤维化伴不育的研究现状作一综述.